PNHについての悩みごとや疑問にお答えします。

病気を診断し、治療を開始・継続するにあたり、医師には、あなたの症状や体質、ほかの病気の有無などを知ってもらうことが必要です。いつから、どんなときに、どのような状態になるかなど症状の詳細、アレルギー、現在治療中の病気や服用中のお薬の有無などを伝えましょう。
また、発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、継続して治療を行うことが必要な病気です。わからないことは医師、薬剤師、看護師に納得のいくまで質問し、治療と日常生活を両立するうえでの希望などを伝えましょう。

PNHの診断は、血液検査の結果をもとに診断されます。診断で重要な検査項目は、「血清LDH値」、「PNHタイプ赤血球の割合」、「ヘモグロビン値」です。そのほか、網赤血球数、間接ビリルビン値、血清ハプトグロビン値などの結果を参考に、溶血が起こっているかを診断します^1）。

PNHは、溶血によって起こる症状（ヘモグロビン尿、貧血、黄疸（おうだん）、胆石症）や、溶血によって血液中の一酸化窒素（NO）の消費量が増えて起こる合併症（血栓症、慢性腎臓病、急性腎障害、肺高血圧症、嚥下困難・嚥下痛[えんげこんなん・えんげつう]）を特徴とします^1）。気になる症状がある場合には、早めに血液内科を受診しましょう。

PNHは、溶血が起こっているかを確認するための血液検査の結果をもとに診断されます^1）。診断で重要な検査項目は、「血清LDH値」と「PNHタイプ赤血球の割合」、「ヘモグロビン値」です。

PNHは、溶血の程度や臨床検査値、溶血に伴う臓器障害・症状によって、「軽症」「中等症」「重症」の3つの区分に分類されます^1）。重症度によって、どのような治療法を選択するかのほか、難病医療費助成制度を利用できるかなどが変わってきます。難病医療費助成制度の利用について詳しくは、主治医やソーシャルワーカーの方にご相談ください。