PNH患者さんに多くみられる症状を紹介。

溶血により血液中の一酸化窒素（NO）の
消費量が増えて
起こる症状^1）

溶血により赤血球から
流れ出したヘモグロビンが
血管のなかの一酸化窒素（NO）と
結合することで、
PNH患者さんには
さまざまな合併症があらわれると
考えられています。

溶血が起こると、赤血球の外に大量のヘモグロビンが流れ出てしまいます。
ヘモグロビンは酸素だけではなく、一酸化窒素（NO）や一酸化炭素などとも結合して体内に運ぶ役割があるため、 赤血球から流れ出た大量のヘモグロビンは血管のなかの一酸化窒素（NO）と結合してしまいます。
その結果、一酸化窒素（NO）の消費量が増えてしまい、さまざまな合併症があらわれると考えられています。

血栓症

一酸化窒素（NO）は血管のなかに血のかたまり（血栓）ができるのを抑える役割があります。PNH患者さんの体のなかでは、一酸化窒素（NO）の量が減っているため、血管のなかに血栓ができやすくなってしまいます。

正常に血が届かなくなった部位や臓器は壊死してしまったり、正常な機能が失われてしまったりします。
血栓が心臓の血管に詰まると心筋梗塞、脳の血管に詰まれば脳梗塞です。

よくある症状

血栓が詰まる場所によって異なる場所に症状があらわれます。
詳しいことは医師に相談しましょう。

慢性腎臓病、急性腎障害

PNH患者さんでは、一酸化窒素（NO）の量が減ることで血管が硬くなるため、腎臓の血流が悪くなり、腎臓に障害が起こりやすくなります。
また、溶血により赤血球から流れ出たヘモグロビンが腎臓を通るときに腎臓を傷つけてしまい、腎臓の機能を障害してしまいます。

よくある症状

疲れやすい、食欲低下、息切れ、皮膚のかゆみ、尿量が減る、
むくみ、体がだるい　など

肺高血圧症

心臓から肺に血液を送る肺動脈の血液の流れが悪くなり、肺動脈の血圧が高くなった状態です（高血圧とは異なる症状です）。肺動脈の血圧が高くなると、心臓に負担がかかってしまい、さまざまな症状があらわれます。
PNH患者さんでは一酸化窒素（NO）の量が減ることで血管が硬くなるため、肺高血圧症も合併しやすいと言われています。

よくある症状

体がだるい、めまい、むくみ、体重の増加、息苦しい、
動悸　など

嚥下困難・嚥下痛
（えんげこんなん・えんげつう）

PNH患者さんの体のなかでは、一酸化窒素（NO）の量が減ってしまい、全身の血管が硬くなりやすくなっています。そのために、嚥下困難・嚥下痛があらわれます。

よくある症状

食べ物や飲み物をうまくのみこめずにむせる、
のみこむときに痛みが出る　など

そのほか：男性機能の悩みや腹痛など

これらの症状も、一酸化窒素（NO）の量が減ってしまい、全身の血管が硬くなってしまうことであらわれる症状です。

PNH患者さんには、溶血や、血液中の一酸化窒素（NO）が減ることによってさまざまな症状があらわれます。 しかし、PNHの症状は患者さんごとに多様であるため、それらすべての症状があらわれるわけではありません。
治療中も体調の変化に気をつけて、気になる症状があらわれた場合にはすぐにかかりつけの先生に相談するようにしましょう。

• 1）発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の診断基準と診療の参照ガイド改訂版作成のためのワーキンググループ. 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和4年度改訂版. 2023年3月.
• 2）Nishimura J, et al. Medicine (Baltimore). 2004; 83: 193-207.